Cos’è una crisi miastenica?

 La crisi miastenica è un’emergenza medica causata da un peggioramento della malattia e  caratterizzato da una grave debolezza dei muscolari respiratori e bulbari (innervati dai nervi cranici) tale da causare insufficienza respiratoria e richiedere sovente un supporto ventilatorio meccanico.

La percentuale di pazienti con miastenia gravis che manifesta almeno un episodio di crisi miastenica può raggiungere il 20%. Raramente può essere la prima manifestazione della malattia e generalmente si verifica nei primi due anni dopo la diagnosi di miastenia gravis, quando la malattia è nella sua fase più attiva e di maggiore instabilità. Nel complesso, le donne hanno maggiore probabilità degli uomini di sperimentare una crisi miastenica, soprattutto se la malattia si presenta prima dei 55 anni. Dopo i 55 anni, la crisi miastenica si manifesta piò o meno in eguale misura negli uomini e nelle donne. Le forme di miastenia da anticorpi anti MuSK sono associate ad una maggiore incidenza di crisi miastenica

Una crisi miastenica in genere si sviluppa in seguito ad un progressivo peggioramento della sintomatologia neuromuscolare nel corso di giorni/settimane o talvolta, assai più raramente, in maniera improvvisa. La respirazione difficoltosa o affannosa è il sintomo principale.  Il paziente potrebbe notare sensazione di fiato corto quando è sdraiato, respirazione rapida e superficiale, necessità di interrompere una frase per prendere un respiro, tosse debole e inefficace. Altri segni includono in genere, come anticipato, un peggioramento della sintomatologia miastenica del paziente con maggiori difficoltà nella masticazione o nella deglutizione, difficolta nel sostenere il capo a causa della debolezza dei muscoli del collo, timbro nasale della voce, significativa debolezza dei muscoli degli arti.

Sebbene in molti pazienti non viene individuato l’esatto fattore scatenante che induce la crisi miastenica, le cause che possono innescare l’attacco vengono generalmente ricercate in:

 

  • concomitanti infezioni, principalmente broncopolmonari
  • interventi chirurgici, soprattutto timectomia in paziente non adeguatamente compensato
  • traumi
  • uso di farmaci che interferiscono negativamente con la trasmissione neuromuscolare o che accentuano l’aggressione autoimmune ( es. antibiotici aminoglicosidici o fluorochinolonici, alcuni beta-bloccanti, calcio-antagonisti, sali di magnesio, interferone gamma, idrossiclorochina, ecc.)
  • modifica nel dosaggio dello steroide (inizio della terapia con prednisone ad alte dosi, fase di riduzione del dosaggio dello steroide in paziente non ancora compensato)
  • stress fisico o emotivo
  • puerperio

È importante ricercare assistenza medica quando si presentano i sintomi della crisi miastenica. La diagnosi dipende da un’attenta valutazione clinica e della funzione respiratoria. Uno strumento disponibile è rappresentato dal pulsiossimetro, utilizzato dagli operatori sanitari per valutare lo stato respiratorio. I pazienti possono acquistare piccoli monitor per uso domestico. Un valore rilevato <90 % indica un’alterazione della funzione respiratoria. Tuttavia questa alterazione può essere un ritrovamento tardivo nell’ ambito dell’insufficienza respiratoria correlata alla miastenia gravis, ma può fornire utili informazioni relative ad esempio all’aumento non altrimenti giustificabile della frequenza cardiaca. Potranno ottenersi migliori informazioni sullo stato respiratorio mediante un’ossimetria notturna. Un esame più affidabile per valutare la funzione respiratoria è rappresentato  dalla spirometria, soprattutto con la valutazione del picco massimo della tosse. C’è da precisare però che tale esame è spesso reso difficoltoso dalla debolezza dei muscoli del viso e dalla ridotta funzione dei muscoli espiratori del paziente.  E’ comunque il prelievo di sangue arterioso per emogasanalisi (in genere da puntura dell’arteria radiale al polso) che è in grado di dare le maggiori informazioni sullo stato degli scambi gassosi del paziente consentendo di rilevare, tra i vari parametri, la concentrazione dell’anidride carbonica e la sua pressione parziale che,  allorquando superi il valore di 45 mmHg, deve innescare il meccanismo d’allerta sanitario per la crisi miastenica.

Il riconoscimento precoce e gli interventi mirati sono importanti per prevenire e curare la crisi miastenica. Se individuate le condizioni scatenanti, come concomitanti infezioni, farmaci, ecc, è fondamentale correggerle.

Il trattamento, come già sottolineato, può richiedere la ventilazione meccanica non invasiva o il supporto ventilatorio con l’intubazione, qualora la prima strategia risulti inefficace, oltre all’applicazione di misure generali nell’unita di terapia intensiva. I trattamenti farmacologici comprendono l’utilizzo di immunoterapia a breve termine con plasmaferesi o immunoglobuline endovena.

Possibili complicanze della crisi miastenica sono rappresentate da infezioni polmonari, alterazione emodinamiche, anemia e difficoltà nell’estubazione. La mortalità, generalmente attribuita ad aritmie cardiache o tromboembolismo polmonare, è oggi drasticamente diminuita grazie ai progressi scaturenti dalla ricerca clinica che hanno portato ad un grande avanzamento nella capacità di prevenzione, diagnosi precoce e gestione terapeutica, migliorando in maniera significativa la prognosi.

 

Bibliografia:

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